La ELA se trata de un cuadro progresivo de degeneración de motoneurona que origina síntomas de debilidad y atrofia muscular. El perder neuronas motoras hace que las células musculares pierdan su sustento, por lo que se degenera el músculo y se produce debilidad.
La causa de la ELA es desconocida actualmente. El diagnóstico se basa en características clínicas del paciente y en la exclusión de patologías que puedan simularla.
Lo más frecuente es que esté causada sin asociación familiar (esporádicas), solo el 5-10% son son asociación familiar.
Síntomas de esta enfermedad
El principal síntoma de esta enfermedad es la debilidad progresiva no dolorosa y la atrofia muscular, siendo frecuentemente al inicio limitado en una extremidad o a nivel de la musculatura de boca y garganta (forma bulbar).
Con el paso del tiempo afecta a otras regiones y es frecuente que sea asimétrico, según informan en la Clínica de Navarra.
Los órganos de los sentidos (oído, vista, gusto u olfato) no se ven afectados, ni los esfínteres o la función sexual. Tampoco afecta a la musculatura cardiaca.
Los síntomas más habituales son:
- Pérdida de fuerza.
- Atrofia muscular.
- Fasciculaciones.
- Calambres.
En algunos casos, aparecen síntomas relacionados con alteraciones de la afectividad (lloros, risas inapropiadas o, en general, respuestas emocionales desproporcionadas) y la función ejecutiva cerebral (realización de tareas, resolución de problemas…) que pueden sugerir en algunos pacientes una alteración cognitiva asociada a la enfermedad.
Complicaciones
A medida que la enfermedad progresa, la ELA causa complicaciones, tales como las siguientes:
- Problemas respiratorios.
- Problemas para hablar.
- Problemas de alimentación.
- Demencia.
